All'Angelo di Mestre eccezionale intervento: salvata ragazza con rara malattia

Ricostruite dagli specialisti di Chirugia le millimetriche vie biliari, con un tratto di intestino. Lei ha affrontato la malattia fino alla promozione a scuola, poi l'operazione. Solo 3 mila casi al mondo

MESTRE. Una ragazza di 16 anni con una rara malattia congenita alle vie biliari difficile da diagnosticare (se ne conoscono solo 3 mila casi al mondo), scoperta dai gastroenterologi e dai chirughi dell'Angelo e curata con un lungo e complesso intervento dagli specialisti di Chirurgia, diretti dal primario Maurizio Rizzo.

La giovane - dalla grande forza di volontà - ha sopportato i dolori addominali per settimane, pur di concludere l'anno scolastico. Grazie alla sua determinazione, è stata promossa e, quindi, operata.

Un intervento di altissima professionalità: utilizzando un tratto dell'intestino, il chirurgo Alfonso Recordare ha ricostruito i millimetrici condotti biliari della ragazza, irrimediabilmente danneggiati. Una buona notizia di sanità d'eccellenza arriva dall'Usl 3 e dall'ospedale all'Angelo.

“Ci siamo trovati – spiega il primario Maurizio Rizzo – di fronte al caso di una sedicenne con ripetuti episodi di accesso al Pronto Soccorso con un importante dolore addominale. Si è scelto di eseguire una serie di esami diagnostici, progressivi e sempre più approfonditi, presso il Reparto di Gastroenterologia, dove la ragazza è stata ricoverata. Dopo una prima ecografia che aveva evidenziato la presenza di calcoli nel coledoco, i colleghi gastroenterologi hanno preferito far seguire una ecoendoscopia; e proprio questa particolare ecografia, effettuata attraverso un strumento endoscopico disponibile solo in alcuni ospedali del Veneto, ha consentito di sospettare una patologia malformativa congenita della via biliare”. Semplificando - spiegano i medici - "la ragazza era colpita da una dilatazione congenita dei condotti biliari che collegano il fegato al al duodeno, passando per il pancreas: un dotto che dovrebbe avere un diametro di pochi millimetri, era ormai di circa 2,8 centimetri, e al suo interno era presente un calcolo".

“Queste dilatazioni cistiche congenite delle vie biliari", spiega il chirurgo Alfonso Recordare, che ha operato la ragazza, "rappresentano una condizione patologica rara, essendo segnalati in letteratura circa 3000 casi. È una patologia più frequente nel sesso femminile, meglio conosciuta in Estremo Oriente: in Giappone, dove ho avuto la possibilità di osservare altri pazienti colpiti, si registra un caso ogni 500.000 nati; ma è ben più rara in Occidente, dove si registra un caso ogni due milioni di nati”.

Pur se orientate ad eseguire un intervento, le équipe dell’Angelo hanno concordato con la ragazza e i familiari di posticiparlo e di attendere il termine dell’anno scolastico: “La nostra giovane paziente – racconta il chirurgo – ha dovuto patire numerose coliche in questi ultimi mesi, sotto il controllo del Reparto; raggiunto il traguardo della promozione finalmente è stata sottoposta all’intervento chirurgico. Si è operata una resezione di tutta la via biliare, dal tratto interno al pancreas, da una parte, fino ai millimetrici dotti biliari intraepatici, cioè del fegato, dall'altra” .

La radicalità dell’intervento - spiegano gli specialisti che l’hanno effettuato - è stata necessaria per scongiurare il rischi che con il tempo si potesse sviluppare un tumore della via biliare. “ La ricostruzione delle via biliari – conclude il dottor Recordare – è stata effettuata utilizzando un tratto intestinale escluso dal transito alimentare, impiegato per sostituire la via biliare asportata secondo una tecnica che offre migliori risultati e migliori garanzie a distanza di tempo”. La paziente è stata dimessa dopo sei giorni dall’intervento. L’operazione ha risolto i problemi già evidenti nella ragazza, ma soprattutto ha impedito l’evoluzione della rara patologia, che nell’adulto ha complicanze gravi e precoci, rappresentate dalla litiasi della via biliare principale, dalla pancreatite ricorrente, dalla colangite e soprattutto dal colangiocarcinoma, cioè dalla formazione di un tumore maligno delle vie biliari.

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